Prof. Mooij: Er komen verschillende soorten pijn voor in 't gezicht, zoals migraine (soms), Hortonse neuralgie, neuropathie, waarbij een zenuw(tak) is beschadigd en er uitval van de zenuw is, en dan de neuralgie: pijn in 't gebied van één zenuw, een echte zenuwpijn. In principe hoeft er niet echt iets mis of beschadigd te zijn. Als je pijn in het gelaat hebt, kan het in je tanden zitten, in de kaak, de neusbijholte (dan lijkt het op trigeminus neuralgie), het neustussenschot (staat soms iets scheef), of in de 'zenuwen', en dat laatste willen we vanmiddag bespreken.

Allereerst vragen we de patiënt naar z'n verhaal: hoe is 't begonnen? Deze anamnese is vooral bij aangezichtspijn erg belangrijk. Bestaat de pijn al lang? Na langere tijd kan de pijn zich anders gaan manifesteren, de schietende pijn kan chronisch worden. Iemand met echte trigeminus neuralgie had misschien al pijn voordat die kies werd getrokken. Het is een kunst in de geneeskunde om heel goed te luisteren. We moeten weten of er uitvalsverschijnselen zijn, of er verminderde of verhoogde pijnsensatie is. Alle gevoel uit het gelaat gaat via takken van de trigeminus (drielingzenuw) naar binnen. Er zijn drie takken van de sensibiliteit (het gevoel) in het gezicht, één naar het oog, één naar de bijholten en één naar de kaak. We hebben voor nader onderzoek de CT-scan en ook de MRI. De laatste lijkt op de CT-scan maar geeft een veel mooiere beeldkwaliteit. We willen ook graag weten wat de KNO-arts van de pijnklachten vindt. Hij ziet soms een afwijking in de neusbijholte of ontdekt iets op de plek waar de zenuw uittreedt. Misschien verdwijnt de pijn doordat hij ergens een stukje bot weg tikt. Ook de mondarts is belangrijk. Er kunnen gebitsresten zijn die een chronische ontsteking geven. Het kaakkopje kan ook klachten veroorzaken. Pijn in 't gelaat gaat soms samen met pijn in/rond/achter het oog. Daarom wordt de oogarts wel eens ingeschakeld, maar oogklachten geven zelden aangezichtspijn.

Als de oorzaak niet in de kaak, tand, kies of oog zit, komen we terug bij de anamnese: wat voor pijn is het: schietend, als een bliksemflits, duurt het van een paar seconden tot een halve of hele minuut? Is de pijn even weg en dan weer terug? Is aanraking van bepaalde plekken, koude wind, scheren, tandenpoetsen, praten, 'gevaarlijk'? Is er goede reactie op carbamazepine (tegretol)? Als dit zo is, dan is het typische aangezichtspijn, een typische trigeminus neuralgie. Als 't een meer zeurende pijn is, een brandende kloppende pijn, en zijn er geen specifieke plekken waar je pijn opwekt, is er weinig reactie op tegretol, dan is het geen typische trigeminus neuralgie.

Schematisch ziet het er van binnen als volgt uit: de zenuw komt uit de hersenstam. Eigenlijk gaat ie in 't geval van de gevoelszenuw naar de hersenstam toe. Wij voelen dus met onze hersenen. Op de een of andere manier gaat een prikkel van de koude wind die pijn geeft via de zenuw naar de hersenen. Ergens in dit traject moet iets worden gedaan aan die pijn, dus gaat men een tak doorsnijden, de zenuw eruit halen, doorbranden of er iets inspuiten. We kunnen dat doen in een klein takje maar ook in de uittreeplaats van een grotere tak. Ook kan er iets worden gedaan in 't grote schakelstation waar de drie takken samenkomen, het ganglion. Een derde mogelijkheid is iets doen in het verbindingstuk tussen ganglion en hersenstam. Tenslotte is er de mogelijkheid iets door te branden of door te snijden ergens in de hersenstam waar veel schakelplaatsen zijn. De pijnketen moet worden onderbroken. Er zijn drie mogelijkheden: sponsje voor de Janetta operatie, injectiespuit en mesje.

Het zenuwstelsel

In de hersenstam zit een groot schakelstation voor informatie van het gevoel, voor aanraking en tastzin. Een prikkel wordt geprojecteerd naar de hersenschors. We voelen pijn en weten ook waar. Bij alle vormen van pijnbestrijding moeten we zorgen dat het middel niet te zwaar is. Als we een zenuw een flinke beschadiging geven is de pijn weg, maar dan geeft hij ook te weinig of geen informatie door. De berichtgeving is gedeeltelijk of geheel geblokkeerd, een deel van de zenuwvezels werkt niet meer. Dat geeft vervelende effecten in het hele netwerk. Voor een normaal gevoel hebben we alle zenuwvezels nodig. Als een zenuw wordt doorgesneden krijgen we uitval. En als je in je onderkaak niets meer voelt, merk je ook niet dat er eten uit je mond loopt. Je moet dus een bewuste keuze maken hoe je je wilt laten behandelen. Een heel vervelende vorm is anaesthesia dolorosa, een voortdurend brandende pijn, vaak heel hevig, op een plek waar je geen gevoel meer hebt. Er bestaat dus geen verband tussen de pijn en de plek waar je hem voelt. Deze pijn kan ontstaan nadat al de stadia van chronische pijn en uitval zijn doorlopen. Er is van buitenaf niets meer aan te doen, alleen medicijnen kunnen wat verlichting geven.

Neurochirurgische ontwikkelingen

Dandy, een neurochirurg uit Amerika, sneed bij patiënten met trigeminus neuralgie een zenuw door op een plek tussen schakelstation en hersenstam. Bij die operaties viel het hem op dat daar heel veel bloedvaten lopen. Hij vroeg zich af of die bloedvaten soms met die aandoening te maken konden hebben. Dit concept werd opgepakt door Gardner, een jonge neurochirurg. Hij keek of er significant druk van vaten op de zenuw bestond. Bij hem werkten de artsen Rand en Jannetta. Zij ontdekten dat er bij mensen met typische trigeminus neuralgie duidelijk compressie van vaten op die zenuw is. Jannetta ging ook onderzoek doen in de neurofysiologie. Hij wilde het ook kunnen meten.

Anatomie

Uit de hersenstam komen verschillende zenuwen, o.a. de drielingzenuw. Bij het stuk tussen hersenstam en schakelstation zien we in meer dan 95% van de gevallen met trigeminus neuralgie dat de vaten met een veel strakkere bocht lopen dan normaal. Als er op die plaats een vat op de zenuw drukt, ontstaat er een probleem in de isolatie rond de draadjes, de vezeltjes. In de zenuw is het isolatiemateriaal anders dan binnenin de hersenen. Op de plaats waar de zenuw de hersenstam ingaat, wisselt het isolatiemateriaal. Het is er als 't ware niet helemaal in orde. Er ontstaat compressie en er kan lekkage optreden door gebrek aan isolatie (vgl. gebrek aan isolatie bij de telefoonkabel, je hoort er een ander gesprek tussendoor). Op de plaats van de compressie is er voor de prikkels een mogelijkheid om over te springen naar andere vezeltjes en dan vindt het zenuwstelsel dat er een heleboel signalen tegelijk binnenkomen, dat betekent een heleboel pijn. De prikkel wordt dus versterkt. Die druk op de zenuw noemen we neurovasculaire compressie. Ook kunnen de prikkels terug gaan lopen vanaf de plaats waar ze overspringen. Ze geven dan een terugprikkeling naar kernen in het schakelstation. Daar wordt de prikkeldrempel verlaagd voor het ontstaan van veel prikkels, dus er is veel pijn. De gelegenheid om spontaan activiteit te gaan vertonen neemt dan toe, en dat beleeft een patiënt als pijnscheuten.

Jannetta operatie

Bij de Jannetta operatie gaan we de neurovasculaire compressie opheffen. Is zo'n behandeling griezelig? Vroeger gebeurde dat met grote scharen en messen, er is nu beter materiaal. Ook hebben we een operatiemicroscoop, een sterke loep aan een statief waardoor we via een smalle spleet goed naar binnen kunnen kijken, dus veiliger kunnen opereren. We leggen de patiënt onder narcose op de zij en maken hem vast want hij mag absoluut niet bewegen. De patiënt is helemaal afgedekt op dat heel kleine hoekje na. We maken een luikje in de schedel achter het oor en zien de hersenstam. Er zitten veel vliesjes om de hersenen, daar moeten we netjes tussendoor. We verplaatsen het bewuste bloedvat en moeten zorgen dat het niet terugschiet. We leggen er een soort sponsje tussen, kunststof materiaal dat geen ontsteking kan geven, en klaar is Kees. Iemand met atypische aangezichtspijn mag nooit deze operatie ondergaan. Soms blijkt na lang doorvragen dat de pijn is begonnen als een schietende, flitsende pijn, maar het duurde zo lang en kwam zo vaak terug dat de pijn gelijdelijk aan van karakter veranderde en op atypische pijn ging lijken. Dit noemen we secundaire atypische aangezichtspijn. Na rijp beraad besluiten we dan wel eens om toch tot een Jannetta operatie over te gaan. Vaak blijkt dat dit een goede beslissing was. Het percentage van geslaagde Jannetta operaties ligt bij het Academisch Ziekenhuis Groningen boven het gemiddelde (89%). We noemen de behandeling geslaagd als de patiënt geen pijn meer heeft en na twee jaar nog zonder medicijnen kan.

Complicaties

Een heel enkele keer zijn er complicaties. Je wordt niet invalide zoals wel is beweerd, je houdt er ook geen scheef gezicht aan over. Wat wèl kan voorkomen:

• liquor lekkage (hersenvocht), dit kan infectie geven maar komt zelden meer voor.
  
• meningitis (hersenvliesontsteking), is goed te behandelen.
  
• atelectase (dichtgeklapte long). Door de narcose wordt de patiënt iets slechter beademd, hij ligt op z'n zij, maar we zijn op dit euvel voorbereid.
  
• gehoorvermindering, komt bij maximaal 10% van de patiënten voor. We maken voor en na de operatie een audiogram. Bij iemand met een slecht gehoor wordt dit tevoren besproken.
  
• evenwichtsstoornis en daardoor misselijkheid, vooral de eerste drie dagen na de operatie.
  
• facialis, tijdelijk een scheef gezicht, altijd tijdelijk en komt ook maar zeer zelden voor.
  

Alternatieven

In een aantal gevallen kunnen we bij trigeminus neuralgie geen Jannetta operatie doen, maar wat dan wel? Een goede mogelijkheid is de operatie volgens Sweet (heette vroeger Kirschner). Bij deze methode wordt eerst onder plaatselijke verdoving een dunne naald ingebracht in het ganglion. Na proefprikkeling wordt er een beetje stroom op de punt van de naald gezet waardoor een aantal zenuwtakjes wordt uitgeschakeld. Het doet veel pijn, daarom gaat de patiënt 5 B 10 minuten onder narcose. Je kunt ook een medicament inspuiten zoals glycerol. Dit laatste wordt nu veel meer gedaan. Soms moet deze behandeling na twee jaar worden herhaald. Er wordt echter iets beschadigd, dat betekent dat je een beetje gevoelskwaliteit moet inleveren. Ook is een perifere blokkade mogelijk, bv. bij een ouder iemand die alleen pijn boven zijn oog heeft. Je kunt dan die ene trek een poosje uitschakelen. Heel nieuw is een behandeling hoog in de hersenen, in het mesencephalon (middenhersenen). Via een gat in de schedel wordt een naald ingebracht en dan kun je daar iets branden. Dit brengt ook weer beschadiging met zich mee, maar het wordt wel eens gedaan bij mensen met pijn door een kwaadaardig gezwel in het gelaat, bijna nooit voor trigeminus neuralgie. In tegenstelling tot vroeger heeft de neurochirurg nu de beschikking over verfijnde methodes om de trigeminus neuralgie eigentijds aan te pakken.

Ervaringen Janetta operatie

Eric Muller vertelt dat hij van 83 tot 87 typische trigeminus neuralgie had. Het duurde lang voordat er precies was vastgesteld wat hem mankeerde. Hij was te jong voor trigeminus neuralgie. Nadat hij veel over dit onderwerp was gaan lezen, o.a. in "Pijn, een teer punt", kwam hij terecht in het Radboud Ziekenhuis in Nijmegen. Daar werden zijn klachten serieus genomen. Hij moest zijn verhaal zo nauwkeurig mogelijk vertellen en kon het triggerpoint precies aanwijzen. De Jannetta operatie duurde ongeveer 3 1/2 uur. Er werd een bloedvat verwijderd en tussen een ander bloedvat en de zenuw werd een stukje spons gelegd. Al gauw na de ingreep voelde hij dat die typische pijn weg was. Er was een gaatje ter grootte van een rijksdaalder in zijn schedel gemaakt. De eerste twee dagen moest hij stil op z'n rug liggen. Als hij zijn hoofd draaide voelde hij het wondvocht klotsen. Er was nog napijn van de operatie en hij was ontzettend moe. Het gaatje groeide langzaam dicht. Na 4 maanden kon hij weer halve dagen werken. Nu is hij volledig pijnvrij en werkt full-time. Als je hem vraagt of hij soms een gaatje in z'n hoofd heeft is 't antwoord: "Ja."

Een samenvatting van de vragen

• Waarom is het zo moeilijk een oorzaak te vinden voor aangezichtspijn?
  Aangezichtspijn is een van de weinige ziektebeelden waar we, ondanks regeringssubsidie voor onderzoek, heel weinig van weten. Over migraine is de laatste tien jaar al veel meer duidelijk geworden. Voor aangezichtspijn en met name de atypische, is 't nog moeilijk maar er komt verbetering. Dit alles betekent niet dat de kwaal nu onbehandelbaar is.
• Na een 'Dandy' (15 jaar geleden) nu al 5 jaar anaesthesia dolorosa; erge pijn en de hele linkerhelft van het gezicht is doof. Kan ik nog een 'Sweet' doen?
  Opnieuw opereren heeft geen zin, misschien is het in de verre toekomst mogelijk.
• Welk medicijn is het meest effectief bij atypische aangezichtspijn?
  Is vaak een kwestie van proberen. Er zijn twee soorten pijn:
  1. normale pijn, b.v. ontstoken kies of door je rug gaan. Dit is een reactie op het lichaam op schade van buitenaf. In dit geval werken gewone pijnstillers prima.
     
  2. pijn als gevolg van schade aan het ingewikkelde zenuwnetwerk. Er zit een storing in het transformatorhuisje of in de draadjes zelf (vgl. een storing waarbij de telefoon blijft bellen). Dan zijn er middelen nodig die de zenuwen ongevoeliger maken, zoals tegretol, difantoïne, depakine, ook tryptizol.
  
  
• Heeft een zenuwblokkade zin bij atypische aangezichtspijn?
  Hier geldt: Bezint eer ge begint, laat nooit zomaar een blokkade doen. Je hebt pijn, een dokter wil je helpen maar geeft een steeds zwaarder middel en tenslotte zit je in een vicieuze cirkel. Er moet altijd eerst een proefblokkade worden gedaan.
• Kan er op meerdere plaatsen een bloedvat tegen een zenuw liggen?
  Ja. Soms is bij een Jannetta operatie het spinnewebvlies iets verplaatst waardoor een ander bloedvat kans ziet om na een paar jaar een stukje te verhuizen. Dit kan betekenen dat hij een beetje contact maakt met de zenuw. Als regel zit je goed als je na twee jaar nog geen klachten hebt.

• Bij een zenuwblokkade werd de oogzenuw beschadigd, wat nu?
  Een beschadigde zenuw geeft meer problemen in plaats van minder. Als alleen de heel dunne draadjes worden uitgeschakeld, is er minimaal gevoelsverlies. Mochten er meer draadjes zijn geraakt dan is er de eerste twee jaar nog kans op herstel. Als een zenuwblokkade goed wordt uitgevoerd zijn er weinig bijwerkingen, maar er blijft altijd een zeker risico.

• Kan een trigeminus neuralgie plus spasma facialis worden veroorzaakt door een val?
  Nee. Dan zijn er twee vaten bij betrokken. Trigeminus neuralgie zie je vaker op wat oudere leeftijd. De bloedvaten worden dan wat langer, je ziet ze soms als riviertjes kronkelen. Ook is er vaak wat arterio sclerose. Het lusje gaat wat meer uitdijen en kan klachten geven.

• Wat is er te doen aan gordelroos in het gezicht? Ik kreeg aangezichtspijn na gordelroos.
  Dit is een van de meest afschuwelijke dingen, vooral bij oudere mensen: postherpetische pijn in het gelaat. Bij acute gordelroos boven de 55 jaar moeten er onmiddellijk antivirale middelen worden aangewend om te voorkomen dat een zenuw beschadigd raakt. We kunnen (Sweet) medicijnen inspuiten in het ganglion (prednison, glycerol) of branden met een naald. Ook is er een pasta (capsaïcine crème) die door de apotheek moet worden gemaakt. Daarnaast medicijnen als tryptizol, tegretol, carbamazepine of rivotril. Dr. Meijler wijst er nog op dat het van groot gewicht is dat de ziekte door de huisarts meteen wordt herkend. Je bent ziek, en krijgt blaasjes in het gelaat. Soms is de pijn eerder, misschien is dan de kans op postherpetische pijn groter. Preventie in het beginstadium is uiterst belangrijk, dan is de zenuw nog niet beschadigd. Als 't te lang duurt treedt uitval van de zenuw op, dan wordt het neuropathie. Het virus zit dan in het schakelstation. Als Hoofd Pijnbestrijding geeft hij geregeld voorlichting aan huisartsen.

• Welke invasieve behandeling heeft de voorkeur bij aangezichtspijn en welke medicijnen?
  Pijnanalyse blijft vooralsnog erg belangrijk. Ook de kosten en baten moeten tegen elkaar worden afgewogen. Je moet geen onderscheid maken tussen psychische pijn en lichamelijke pijn, de psychische kant wordt ook betrokken bij de analyse. Je beslist als team in overleg met de patiënt wat in dit geval de beste behandeling is. Bij een Jannetta operatie (alleen voor typische aangezichtspijn) maak je niets kapot. Bij een Sweet behandeling met glycerol-injectie beschadig je weinig, bij een stroomstootje wat meer. Soms blijkt tijdens een Jannetta operatie dat er met de zenuw niets mis is, dan zit de oorzaak op de plek waar de zenuw de hersenen ingaat. Dat is ook trigeminus neuralgie. Bij een Dandy wordt een zenuw doorgeknipt, dan is er de mogelijkheid van een dove wang. Wat medicijnen betreft: iedere arts heeft zijn eigen voorkeur, vaak gebaseerd op ervaring. Er zijn nieuwe middelen in aantocht maar nog niet op korte termijn.